Kératalgie récidivante – Dystrophie de Cogan

Depuis un petit traumatisme de votre œil, vous vous réveillez la nuit ou le matin avec une douleur oculaire, une vision légèrement trouble, une rougeur et un larmoiement. Parfois les crises sont plus douloureuses, durent plus longtemps et vous forcent à consulter un ophtalmologue ou à vous auto-médiquer. Il s’agit à chaque fois d’un ulcère de cornée spontané. Votre maladie s’appelle la kératalgie récidivante ou érosion cornéenne récurrente. C’est une maladie de la cornée fréquente mais souvent sous-diagnostiquée. Elle est due à une fragilité de l’adhésion entre la couche superficielle de la cornée (épithélium) et sa membrane d’accroche (membrane basale). Cette fragilité peut être d’origine génétique, il s’agit de la dystrophie de Cogan. La maladie se caractérise par une fragilité et une rupture spontanée de l’épithélium cornéen, pouvant entraîner l’apparition soudaine d’un ulcère et de douleurs. Des traitements cicatrisants, préventifs et au besoin chirurgicaux sont possibles en fonction de la gravité et de la durée des érosions cornéennes.

Ulcère cornéen

Qu’est-ce que la kératalgie récidivante ?

  • La kératalgie récidivante est une fragilité de l’épithélium, la couche protectrice et superficielle de la cornée.
  • Cette fragilité fait généralement suite à un traumatisme, mais elle peut également être d’origine génétique ou causée par une agression chronique extérieure.
  • Il suffit d’un petit traumatisme pour majorer cette fragilité et entraîner des ulcères (kératite) survenant spontanément, chaque matin au rével (en ouvrant les yeux).

Zoom sur la dystrophie de Cogan

  • La dystrophie de Cogan est une forme génétique de kératalgie récidivante liée à la mutation TGFB1.
  • La mutation de ce gène entraîne une fragilité des liaisons entre l’épithélium et sa membrane d’accroche (membrane de Bowman).
  • Cliniquement, la maladie se caractérise par un aspect légèrement irrégulier de l’épithélium cornéen (1ère couche de cellules) formant des petites vagues comme une empreinte digitale.

Causes

  • La kératalgie récidivante est le plus souvent causée par un traumatisme oculaire initial, altérant la surface de la cornée.
  • Il existe parfois des dystrophies de cornée, c’est-à-dire des maladies génétiques entraînant une fragilité d’adhésion entre l’épithélium et sa couche basale. La plus fréquente est la dystrophie de Cogan présentée ci-dessus.
  • Pour schématiser la maladie, il faudrait imaginer que vous présentez une peau si fragile que le simple frottement d’un vêtement la déchirerait, entraînant une coupure superficielle et des douleurs.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque de kératalgie récidivante sont :

  • Un traumatisme mécanique (exemple : une projection ou un coup d’ongle) est retrouvé comme facteur déclenchant dans ⅔ cas.
  • Une dystrophie de cornée – Une dystrophie de Cogan est retrouvée dans environ ⅓ des cas.
  • L’œdème de cornée nocturne – Il s’agit là d’un facteur de risque physiologique. La nuit, la cornée s’hydrate mieux car nos yeux sont fermés. Elle se gorge en eau et s’épaissit, augmentant la fragilité de l’épithélium.
  • Les patients souffrant de diabète, d’un syndrome sec ou de rosacée oculaire présentent un sûr-risque potentiel de développer une kératalgie récidivante.

Diagnostic

Le diagnostic de kératalgie récidivante est mixte : clinique et anamnestique (votre histoire).

Clinique

  • Le diagnostic est établi le plus souvent lors d’une consultation en urgence, pour une poussée douloureuse. L’ophtalmologue met en évidence un ulcère spontané, le plus souvent en dessous de l’axe visuel, dans la margelle de la paupière.
  • Cet ulcère a une forme souvent irrégulière et il n’est pas rare que les patients aient été traités pour un herpès oculaire lors de consultations précédentes.
  • L’ophtalmologue recherchera également des fragilités : la dystrophie épithéliale.
  • Il objectivera également les facteurs de risque de récidive : blépharite, malposition de paupières.

Anamnèse

  • Votre histoire est importante, le diagnostic est souvent posé avant même d’avoir examiné le patient.
  •  “Docteur, vous êtes le troisième ophtalmologue que je consulte, j’ai eu un ulcère et depuis il ne guérit pas ! Le matin l’œil me fait mal, cela passe dans la journée et recommence le lendemain.”

Signes et symptômes

La gravité et la durée des symptômes sont proportionnels à la taille de l’ulcère. Plus il est grand, plus la crise est longue et douloureuse. Ainsi vous pouvez ressentir :

  • Une douleur légère à sévère, en particulier au réveil.
  • Une sensation de corps étranger.
  • Une photophobie – Sensibilité intense à la lumière.
  • Une vision floue.
  • Un larmoiement.

Les symptômes peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures, le temps que l’ulcère se cicatrise.

Évolution et pronostic

  • La maladie évolue de manière chronique récidivante. Cela signifie que vous ferez des crises régulières pendant une période, qui disparaitront ensuite pendant plusieurs semaines voire années !
  • Avec un traitement adéquat et un diagnostic rapide, le pronostic est excellent. Les patients doivent être informés des signes et symptômes des érosions récurrentes afin de pouvoir consulter un ophtalmologue le cas échéant.
  • Un traitement préventif chez les patients présentant des crises récentes et nombreuses doit être envisagé afin de minimiser les complications à long terme.

Prise en charge et traitement

Le traitement de la kératalgie récidivante repose sur la cicatrisation de la cornée et la réduction des forces de frottements entre vos paupières et l’épithélium malade.
L’objectif principal est de faciliter la ré-épithélialisation et le rétablissement du complexe membrane basale – épithélium.

Traitement médical

  • Hydratants et cicatrisants – A chaque crise, hydratez abondamment votre œil et aidez l’épithélium à cicatriser en appliquant de la pommade vitamine A dans le cul de sac (zone entre la paupière et l’œil).
  • Cycloplégie (discuté) – Lors d’épisodes aigus d’érosion cornéenne, l’instillation d’un collyre cycloplégique permet de limiter les douleurs.
  • Antibiotiques et analgésiques : Les antibiotiques topiques sont couramment prescrits pour prévenir les infections bactériennes en cas de défect épithélial. Les antalgiques oraux tels que l’ibuprofène peuvent être utiles pour réduire l’inconfort oculaire pendant les épisodes aigus.
  • Les osmo-régulateurs – Il s’agit de gouttes à instiller le soir avant le coucher afin de réduire l’œdème de cornée nocturne. Cet œdème est un facteur favorisant l’ulcère au réveil.

Traitement mécanique – Lentille pansement

  • Lentille pansement – Une lentille de contact souple peut être laissée en place pendant que l’épithélium guérit et se stabilise.
  • Occlusion – La technique est sûre, rapide et réversible. De la pommade est appliquée puis l’œil fermé avec une rondelle oculaire. Il s’agit là du meilleur antalgique.

Chirurgie – Photokératectomie thérapeutique laser (PKT)

  • La technique de choix pour traiter une kératalgies récidivante résistante à un traitement médical est le laser. L’opération s’appelle la PKT : photokératectomie thérapeutique.
  • Attention, la technique n’est pas magique ! Elle consiste à créer un ulcère géant de la cornée avant de laisser l’épithélium cicatriser de manière homogène.
  • Lors du laser, le chirurgien retire l’épithélium malade, puis utilise un laser excimer pour aplanir la cornée de manière uniforme.
  • Le traitement dure quelques secondes, mais la récupération prend plusieurs jours !

Complications

Les complications des ulcères de cornée récidivants sont :

  • La récidive – Développement de nouveaux ulcères y compris plusieurs années après.
  • La cicatrice de cornée – Rare et favorisée par les surinfections.
  • La kératite infectieuse (surinfection) – Notamment en cas d’utilisation prolongée de lentilles de contact.

Chirurgien ophtalmologue à Paris

Auteur

Hugo Lama

Dr Lama est chirurgien ophtalmologue spécialiste de la chirurgie de la cornée et des greffes, de la chirurgie réfractive laser (myopie, hypermétropie, astigmatisme et presbytie) et du glaucome.

  • Glossaire
  • Pathologies
  • Segment antérieur : cristallin, cornée et conjonctive
  • Urgences ophtalmologiques

4 commentaires

  • Gaudu picture

    Je me demandais s’il était déconseillé d’utiliser les lunettes de luminothérapie quand on a une dystrophie de Cogan.

    Répondre
  • Harh picture

    Bonjour

    Je voulais savoir si la luminothérapie sous forme de lunettes est déconseillée avec un syndrome sec du à un gougerot.
    Merci d’avance
    Cordialement

    Répondre

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